发热很常见、腿疼也常见，但这一发热大腿就肿痛的毛病，却把李女士反复折腾了一年多，感叹自己如同长了一条“火腿”！

　　李女士因“右侧大腿内侧红肿热痛1年，加重2个月”到省立医院皮肤科就诊。李女士一年前无显著诱因出现低热（37.4℃），后在右侧大腿内侧出现疼痛性红斑。当地医院考虑是“丹毒”，抗炎治疗可短暂好转，但很快就发展为高热（38.5-38.9℃）。

　　此后一年，李女士先后在多家医院住院5次，使用过地塞米松、阿莫西林、青霉素、哌拉西林、莫西沙星、泼尼松、艾普拉唑等药物治疗，均无法控制病情，体温“稳中有升”，红斑也“从未褪去”，期间还发生过腹泻、荨麻疹、淋巴结肿大等伴随症状，身体每况愈下。长期的高热导致李女士虚脱，最后已无法长期站立，坐着轮椅来到省立医院皮肤科就诊。

　　皮疹之下另有乾坤

　　接诊李女士的是皮肤科党宁宁教授。初看皮疹，党宁宁教授发现李女士右侧股内侧浸润性红斑（图2），伴中度硬肿和皮温升高，触痛明显。红肿的皮面，更像是从内向外“洇”出来的。磁共振显示李女士股内侧肌间隙水肿信号（图3）。

图2 右侧大腿浸润性红斑

图3 MR提示右股肌肉间隙水肿信号

　　是偶然还是巧合？

　　询问病史：李女士除了一年前发生过大腿皮疹以外，4年前曾在“月经期”因 “吊丧”在室外地上跪拜，回家后在右大腿侧出现过红斑和低热，但经过 “地米、头孢”治疗3天后便好转消退，四年来未有反复。这引起了党宁宁教授的警觉，四年前与本次发病位置相同，症状相同，其中是否存在联系呢？

　　诊疗经过：经检查在排除自身免疫性疾病、肿瘤、血液系统疾病后，党宁宁教授依然倾向感染诊断，给予口服复方磺胺甲恶唑、盐酸米诺环素、伊曲康唑治疗，未见明显改善，给予伏立康唑注射剂治疗后，李女士出现一过性黄视，全身红斑伴高热（体温39.4℃）后停用。仅维持给予复方磺胺甲恶唑片及静脉丙种球蛋白治疗。值得注意的是，患者伴有自然杀伤细胞（NK）及T淋巴细胞计数下降，与本病是否有关？

　　集思广益  多学科疑难病例讨论

　　为了找出“真凶”，皮肤科组织血液科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、感染性疾病科、骨关节科、医学影像科、病理科等科室专家进行多学科联合会诊（MDT）。

　　各科专家研讨后表示，根据临床检查数据分析，仍考虑李女士为皮肤及皮下软组织感染，因病程长达1年未出现脓肿且扩散缓慢，考虑是由低致病性病原体引起。针对李女士使用多种抗生素治疗无效，指向特殊感染，建议多点位取肌肉及淋巴结做高通量测序（NGS）以及组织培养。NK及T细胞计数下降考虑免疫缺陷，可行全外显子测序（WES）检查。

　　拨云见日

　　根据各科专家的指导性意见，皮肤科对李女士进行了相关的补充性检查，淋巴结NGS找到星形诺卡菌（图5）。外周血WES测序：李女士脂多糖反应性米色样锚蛋白（LRBA）基因突变。

图5 淋巴结NGS星形诺卡菌

　　由此确定李女士是一例星型诺卡菌感染，LRBA基因突变可能是其发病基础。皮肤科持续使用复方磺胺甲恶唑及丙种球蛋白治疗。治疗第9天，李女士体温降至正常再无发热，红斑也逐渐消退（图6-8）。出院后，科室随访半年无复发。

图6 治疗2周后右大腿红斑消退

图7 治疗1月后肌间水肿信号显著降低

图8 治疗1月后腹股沟淋巴结显著减小

　　科普来啦

　　星形诺卡菌（图9）是一种少见的革兰阳性需氧放线菌，其广泛存在于世界各地的土壤、腐烂蔬菜和水生环境中，最常见感染方式是被吸入，也可通过皮肤破口或口腔感染皮肤组织和胃肠道，其潜伏期可长达4年，进程缓慢，是一种机会性致病菌，免疫缺陷患者与免疫抑制药物的使用是导致机会性感染的重要原因，复方磺胺甲恶唑治疗有效。李女士4年前发病并非偶然，LRBA基因突变引起的NK/T细胞下降，是导致本例星型诺卡菌反复发作的关键。

图9 星形诺卡菌

　　文章来源：郭静，党宁宁，孙志坚。右侧股内侧红斑伴发热1年余[J]。老年医学研究，2022，3（4）：60-64。